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疾病名:遗传性血管性水肿已收录遗传性血管性水肿的治疗方法2个 类型:
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序号 遗传性血管性水肿的治疗方法 治疗方法类型 好评数 阅读人次
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凝血酸治疗遗传性血管性水肿 西医药物治疗方法 1180 8149
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知识库:什么是

遗传性血管性水肿

  【概述】
系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。
【临床表现】
反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
【辅助检查】
①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。③50%补体溶血单位(CH50)降低。
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